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CRTAP (proteína asociada al cartílago), también conocida como CASP o LEPREL3 (similar a leprecan 3), es una proteína secretada que se localiza en el espacio extracelular y desempeña un papel en las modificaciones post-traduccionales del colágeno, el ensamblaje de fibrillas extracelulares y el tráfico intracelular. CRTAP se expresa ampliamente con una expresión predominante en los condrocitos articulares. Contiene un péptido señal y un dominio helicoidal similar a tetratricopeptido y es esencial para la formación ósea normal. En el retículo endoplásmico (RE), CRTAP forma un complejo con Gros1 y CyPB (ciclofilina B) y es necesario para la eficiente 3-hidroxilación de residuos prolínicos objetivo en las moléculas de Colágeno Tipo I, las principales proteínas estructurales de la piel y el hueso. Las mutaciones en el gen que codifica CRTAP pueden llevar a osteogénesis imperfecta autosómica recesiva (OI) tipo 7 y tipo 2B. La OI, también conocida como enfermedad de los huesos frágiles, se caracteriza por fragilidad ósea y susceptibilidad a fracturas. El tipo 7 de OI es una forma leve de este trastorno, mientras que el tipo 2B de OI es una condición letal neonatal.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
CRTAP Anticuerpo (L-24) | sc-100920 | 100 µg/ml | $333.00 |