AGL Antikörper (B-11): sc-518176
- AGL Antikörper (B-11) ist ein Maus monoklonales IgG1 (kappa light chain) in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen Aminosäuren 1233-1532 gelegen am C-terminus von AGL aus der Spezies human
- Empfohlen für die Detektion von AGL aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA
- Anti-AGL Antikörper (B-11) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom AGL (B-11): sc-518176 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für AGL Antikörper (B-11) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit AGL Antikörper (B-11) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
Direktverknüpfungen
Siehe auch...
Der AGL-Antikörper (B-11) ist ein monoklonaler IgG1-Kappa-Leichtketten-Antikörper der Maus, der das AGL-Protein von Mäusen, Ratten und Menschen durch Western Blot (WB), Immunopräzipitation (IP), Immunfluoreszenz (IF) und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) nachweist. Der Anti-AGL-Antikörper (B-11) ist sowohl in nicht konjugierter als auch in verschiedenen konjugierten Formen erhältlich, darunter Agarose, Meerrettichperoxidase (HRP), Phycoerythrin (PE), Fluoresceinisothiocyanat (FITC) und mehrere Alexa Fluor®-Konjugate. AGL oder Amylo-1,6-Glucosidase, 4-alpha-Glucanotransferase, ist ein wichtiges Protein aus 1.532 Aminosäuren, das eine entscheidende Rolle im Glykogenstoffwechsel spielt und in drei alternativ gespleißten Isoformen vorliegt, die in Nieren-, Leber-, Herz- und Muskelgewebe in einer Isoform-spezifischen Weise exprimiert werden. Die multifunktionalen Enzymfähigkeiten von AGL sind von großer Bedeutung, da AGL zwei katalytische aktive Zentren enthält; eines fungiert als 4-alpha-Glucotransferase, während das andere als Amylo-1,6-Glucosidase fungiert und den Abbau von Glykogen in Glukose erleichtert. Diese enzymatische Aktivität ist für die Aufrechterhaltung eines normalen Blutzuckerspiegels und der Energiehomöostase unerlässlich. Defekte im Gen, das AGL kodiert, führen zur Glykogenspeicherkrankheit Typ 3 (GSD3), auch bekannt als Forbes-Krankheit, einer Stoffwechselstörung, die durch eine abnormale Glykogenansammlung aufgrund unzureichender AGL-Aktivität gekennzeichnet ist. Zu den Symptomen von GSD3 gehören typischerweise Hypoglykämie, variable Myopathie, Hepatomegalie und Kleinwuchs, was die Bedeutung von AGL für die Stoffwechselgesundheit unterstreicht.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
AGL Literaturhinweise:
- Mutations- und Haplotypanalyse von AGL bei Patienten mit Glykogenspeicherkrankheit Typ III. | Horinishi, A., et al. 2002. J Hum Genet. 47: 55-9. PMID: 11924557
- Molekulare Klonierung und Nukleotidsequenz der cDNA, die für ein menschliches Muskelglykogen-Debranching-Enzym kodiert. | Yang, BZ., et al. 1992. J Biol Chem. 267: 9294-9. PMID: 1374391
- Die Assoziation des Glykogen-Debranching-Enzyms mit der Beta-Untereinheit reguliert die Aktivität der AMP-aktivierten Proteinkinase. | Sakoda, H., et al. 2005. Am J Physiol Endocrinol Metab. 289: E474-81. PMID: 15886229
- Molekulare Analyse des AGL-Gens: Heterogenität der Mutationen bei Patienten mit Glykogenspeicherkrankheit Typ III aus Deutschland, Kanada, Afghanistan, Iran und der Türkei. | Endo, Y., et al. 2006. J Hum Genet. 51: 958-963. PMID: 17047887
- Eine Rolle für die AGL-Ubiquitinierung bei den Glykogenspeicherstörungen von Lafora und der Cori-Krankheit. | Cheng, A., et al. 2007. Genes Dev. 21: 2399-409. PMID: 17908927
- Klinische, biochemische und genetische Merkmale des Glykogen-Debranching-Enzymmangels. | Lucchiari, S., et al. 2007. Acta Myol. 26: 72-4. PMID: 17915576
- Immunoblot-Analysen des Glykogen-Debranching-Enzyms bei verschiedenen Subtypen der Glykogenspeicherkrankheit Typ III. | Ding, JH., et al. 1990. J Pediatr. 116: 95-100. PMID: 2295969
- Mutationen im Exon 3 des Gens für das Glykogen-Debranching-Enzym werden mit der Glykogenspeicherkrankheit Typ III in Verbindung gebracht, die in Leber und Muskeln unterschiedlich stark ausgeprägt ist. | Shen, J., et al. 1996. J Clin Invest. 98: 352-7. PMID: 8755644
- Mutationen im Leberglykogensynthase-Gen bei Kindern mit Hypoglykämie aufgrund der Glykogenspeicherkrankheit Typ 0. | Orho, M., et al. 1998. J Clin Invest. 102: 507-15. PMID: 9691087
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
AGL Antikörper (B-11) | sc-518176 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AGL (B-11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-550701 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
AGL (B-11): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-550700 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
AGL (B-11): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-550702 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
AGL Antikörper (B-11) AC | sc-518176 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
AGL Antikörper (B-11) HRP | sc-518176 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AGL Antikörper (B-11) FITC | sc-518176 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
AGL Antikörper (B-11) PE | sc-518176 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
AGL Antikörper (B-11) Alexa Fluor® 488 | sc-518176 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGL Antikörper (B-11) Alexa Fluor® 546 | sc-518176 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGL Antikörper (B-11) Alexa Fluor® 594 | sc-518176 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGL Antikörper (B-11) Alexa Fluor® 647 | sc-518176 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGL Antikörper (B-11) Alexa Fluor® 680 | sc-518176 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGL Antikörper (B-11) Alexa Fluor® 790 | sc-518176 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |