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ACP2 (Säurephosphatase 2), auch bekannt als LAP (lysosomale Säurephosphatase), ist ein 423 Aminosäure umfassendes Mitglied der Histidin-Säurephosphatase-Familie. Lokalisiert im Lysosom, besteht ACP2 aus zwei Untereinheiten, Alpha und Beta genannt, die dazu dienen, orthophosphorische Monoester in Alkohole und Phosphate zu hydrolysieren. ACP2 wird im gesamten Körper exprimiert und zeigt optimale enzymatische Aktivität, wenn das Lysosom einen sauren pH-Wert aufweist. Defekte im Gen, das ACP2 codiert, sind die Ursache für die Säurephosphatase-Mangelerkrankung, die durch terminalen Blutverlust, Opisthotonus, Hypotonie, Lethargie, intermittierendes Erbrechen und Tod im frühen Säuglingsalter gekennzeichnet ist.
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Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
ACP2 Antikörper (4B5) | sc-100344 | 100 µg/ml | $333.00 |