α-dystroglycan Anticuerpo (IIH6): sc-53987

El anticuerpo α-distroglicano (IIH6) es un anticuerpo IgM monoclonal de ratón que detecta α-distroglicano de origen de ratón, rata, humano, conejo y canino mediante western blotting (WB), inmunoprecipitación (IP), inmunofluorescencia (IF) e inmunohistoquímica. El anticuerpo α-distroglicano (IIH6) está disponible como no conjugado y en varios conjugados Alexa Fluor®. El α-distroglicano juega un papel crucial como un receptor de la superficie celular para varias moléculas de matriz extracelular, incluyendo lamininas, Agrin, y Perlecan, que son esenciales para la formación de la membrana basal durante el desarrollo temprano y la organización de laminina en las superficies celulares. La localización del α-distroglicano en las membranas celulares facilita la interacción con la distrofina y la utrofina, formando el complejo proteico asociado a la distrofina y el complejo proteico asociado a la utrofina, respectivamente. Estos complejos mantienen la integridad estructural de las células musculares y agrupan los receptores nicotínicos de acetilcolina en las uniones neuromusculares, esenciales para la transmisión sináptica eficaz. Las interacciones del α-distroglicano con estas proteínas subrayan el valor del anticuerpo monoclonal α-distroglicano (IIH6) para los investigadores que estudian la biología muscular y los trastornos relacionados.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

α-dystroglycan Anticuerpo (IIH6) Referencias:

1. Los ratones quiméricos deficientes en distroglicanos desarrollan distrofia muscular y tienen alteradas las sinapsis mioneurales.  |  Côté, PD., et al. 1999. Nat Genet. 23: 338-42. PMID: 10610181
2. Orientación diferencial de componentes del complejo de distrofina a la membrana postsináptica.  |  Marchand, S., et al. 2001. Eur J Neurosci. 13: 221-9. PMID: 11168526
3. Funciones distintas del distroglicano, la integrina beta1 y el perlecano en la organización de la laminina de la superficie celular.  |  Henry, MD., et al. 2001. J Cell Sci. 114: 1137-44. PMID: 11228157
4. Expresión del complejo distroglicano en las células satélite de los ganglios de la raíz dorsal.  |  Masaki, T., et al. 2001. Acta Neuropathol. 101: 174-8. PMID: 11271373
5. Síntesis de aminoácidos glucosilados derivados del alfa-distroglicano que llevan un nuevo enlace mannosil serina/treonina.  |  Seifert, J., et al. 2000. Glycoconj J. 17: 407-23. PMID: 11294507
6. Distroglicano: ¿un posible mediador para reducir la distrofia muscular congénita?  |  Sciandra, F., et al. 2007. Trends Biotechnol. 25: 262-8. PMID: 17416431
7. Inflamación y respuesta al tratamiento con esteroides en la distrofia muscular de cinturas 2I.  |  Darin, N., et al. 2007. Eur J Paediatr Neurol. 11: 353-7. PMID: 17446099
8. Expresión del gen Pomt1 murino tanto en el cerebro en desarrollo como en los tejidos musculares adultos y su relación con aspectos clínicos del síndrome de Walker-Warburg.  |  Prados, B., et al. 2007. Am J Pathol. 170: 1659-68. PMID: 17456771
9. El tratamiento localizado con un nuevo inhibidor del proteasoma aprobado por la FDA bloquea la degradación de la distrofina y las proteínas asociadas a la distrofina en ratones mdx.  |  Bonuccelli, G., et al. 2007. Cell Cycle. 6: 1242-8. PMID: 17495527
10. Pequeñas moléculas potencian la O-manosilación funcional del alfa-distroglicano.  |  Lv, F., et al. 2015. Bioorg Med Chem. 23: 7661-70. PMID: 26652968
11. Aspectos mecanísticos de la formación del α-distroglicano e investigación terapéutica para el tratamiento de la α-distroglicanopatía: Una revisión.  |  Taniguchi-Ikeda, M., et al. 2016. Mol Aspects Med. 51: 115-24. PMID: 27421908
12. Los defectos del GMPPA causan un trastorno neuromuscular con hiperglicosilación del α-distroglicano.  |  Franzka, P., et al. 2021. J Clin Invest. 131: PMID: 33755596

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-α-dystroglycan Antibody (IIH6) tienen 32 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-α-dystroglycan Antibody (IIH6) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

α-dystroglycan Anticuerpo (IIH6) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgM kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: α-dystroglycan

Especie de epítopo: rabbit

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, IHC(P)

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgM kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 32 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por α-dystroglycan Anticuerpo (IIH6):

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