CUG-BP1/2 Anticorpo (F-1): sc-166198

A distrofia miotônica (DM) é uma doença neuromuscular autossômica dominante que está associada a uma expansão de repetição (CTG)n na região 3'-não traduzida do gene da proteína quinase da miotonina (DMPK). CUG-BP1 e CUG-BP2 são proteínas que se ligam especificamente a oligonucleotídeos (CUG)8 in vitro. Embora a CUG-BP1 tenha a maior atividade de ligação em células normais, a atividade nuclear de ligação da CUG-BP2 é elevada em células com DM. Tanto a CUG-BP1 quanto a CUG-BP2 são isoformas de uma nova ribonucleoproteína nuclear heterogênea (hnRNP), a hNab50. A CUG-BP1, uma proteína de ligação protéica de repetição tripla de RNA CUG, regula a emenda e a tradução de vários RNAs. A expansão das repetições de RNA CUG na DMPK no DM está associada a alterações na atividade de ligação da CUG-BP1, bem como a alterações na tradução do fator de transcrição C/EBPb. O CUG-BP1 é um importante regulador da iniciação de diferentes códons AUG do mRNA do C/EBPb. Em células normais, a CUG-BP1 regula positivamente a proteína p21 durante a diferenciação, induzindo a tradução da p21 por meio da ligação a uma sequência rica em GC localizada na região 5' do mRNA da p21. Nas células com DM, o não acúmulo de CUG-BP1 leva a uma redução da p21 e a alterações em outras proteínas responsáveis pela retirada do ciclo celular.

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Referencias do CUG-BP1/2 Anticorpo (F-1):

1. Os ratinhos transgénicos que expressam CUG-BP1 reproduzem a má regulação do splicing observada na distrofia miotónica.  |  Ho, TH., et al. 2005. Hum Mol Genet. 14: 1539-47. PMID: 15843400
2. A CUG-BP liga-se a substratos de ARN e recruta a PARN deadenilase.  |  Moraes, KC., et al. 2006. RNA. 12: 1084-91. PMID: 16601207
3. CUG-BP1/CELF1 requer sequências ricas em UGU para uma ligação de alta afinidade.  |  Marquis, J., et al. 2006. Biochem J. 400: 291-301. PMID: 16938098
4. Análise quantitativa da ligação de CUG-BP1 a repetições de ARN.  |  Mori, D., et al. 2008. J Biochem. 143: 377-83. PMID: 18039683
5. Identificação de mRNAs alvo CUG-BP1/EDEN-BP em Xenopus tropicalis.  |  Graindorge, A., et al. 2008. Nucleic Acids Res. 36: 1861-70. PMID: 18267972
6. Base estrutural para o mecanismo de reconhecimento de ARN específico da sequência do CUG-BP1 RRM3 humano.  |  Tsuda, K., et al. 2009. Nucleic Acids Res. 37: 5151-66. PMID: 19553194
7. A importância do controlo CELF: papéis moleculares e biológicos da família de proteínas de ligação ao ARN CUG-BP, Elav-like.  |  Dasgupta, T. and Ladd, AN. 2012. Wiley Interdiscip Rev RNA. 3: 104-21. PMID: 22180311
8. A proteína de ligação ao ARN CUG-BP1 aumenta a expressão da survivina em células de cancro do esófago através de uma maior estabilidade do ARNm.  |  Chang, ET., et al. 2012. Biochem J. 446: 113-23. PMID: 22646166
9. CUG-BP, Elav-like family (CELF) - regulação de splicing alternativo mediado no cérebro durante a saúde e a doença.  |  Ladd, AN. 2013. Mol Cell Neurosci. 56: 456-64. PMID: 23247071
10. CUG-BP1 regula o splicing alternativo RyR1 ASI na atrofia do músculo esquelético.  |  Tang, Y., et al. 2015. Sci Rep. 5: 16083. PMID: 26531141

O anticorpo CUG-BP1 preferido é o Anticorpo CUG-BP1 (3B1): sc-20003.